Título: Desafiando la Oscuridad: La Cirugía para Retinopatía del Prematuro Estadio 5

La Retinopatía del Prematuro (ROP) es un desafío que enfrentan muchos padres de bebés nacidos prematuramente. En casos avanzados, específicamente en el Estadio o grado  5, la enfermedad alcanza su punto más alto con el desprendimiento total de la retina, llevando consigo la amenaza de la ceguera. Es en estos momentos cruciales cuando la cirugía emerge como una opción.

El Proceso de Desprendimiento Retiniano y la evolución natural de la enfermedad

El Estadio 5 de la ROP presenta un escenario desafiante: la retina, el tejido sensible a la luz en la parte posterior del ojo, se ha desprendido por completo. El desprendimiento de la retina en el Estadio 5 es consecuencia de una proliferación desordenada de tejido fibrovascular que tracciona la retina, separándola de la pared del ojo. En este proceso se debe a la formación de membranas anómalas que se extienden por la superficie de la retina, ejerciendo tracción y comprometiendo su posición natural. 

El Estadio 5 de la Retinopatía del Prematuro (ROP) si no se aborda, dará lugar a complicaciones como la ptisis bulbi, esto puede pasar en los primeros años del niño o ya de adolescente,  la historia natural de la enfermedad es progresar a la pérdida del ojo. Aquí hay una descripción de cómo progresa el Estadio 5 hacia la ptisis bulbi:

1. Desprendimiento de la Retina (Estadio 5): En el Estadio 5 de la ROP, se produce un desprendimiento completo de la retina, lo que significa que la capa sensible a la luz de la retina se ha separado de la capa que suministra sangre y oxígeno.

2. Cambios Estructurales: El desprendimiento total de la retina conlleva cambios estructurales significativos en el ojo afectado. La retina, al no recibir adecuadamente sangre y oxígeno, puede experimentar degeneración, y la función visual se pierde por completo, esto puede pasar desde los primeros días después del desprendimiento. La retina no tiene capacidad de regeneración.

3. Ptisis Bulbi: La ptisis bulbi es una condición en la que el ojo se contrae y se colapsa debido a la pérdida de tejido y volumen. Este fenómeno puede ocurrir como consecuencia del desprendimiento prolongado de la retina y la falta de sustento vascular. La pérdida de tejido y la atrofia del globo ocular pueden llevar a la ptosis o caída del párpado y atrofia de la grasa de la órbita.

4. Ojos Pequeños y Opacos: La ptisis bulbi se caracteriza por un ojo más pequeño de lo normal y opacidad ocular. La falta de sostén estructural y vascular provoca la contracción del ojo, y la pérdida de la transparencia del medio ocular contribuye a la opacidad. El ojo se vuelve totalmente blanco. 

5. Irreversibilidad: La ptisis bulbi es una condición irreparable y, una vez que se ha desarrollado, la función visual se ha perdido por completo en el ojo afectado. La atrofia y contracción del globo ocular hacen que sea estéticamente evidente y funcionalmente no viable. En algunos casos el ojo en ptisis se convierte en un ojo ciego y doloroso, si esto sucede el dolor es fuerte e intratable y la única opción viable es retirarlo. 

Cirugía

El objetivo principal de la cirugía es  la eliminación de las membranas fibrovasculares en la parte de atrás del ojo y que eventualmente migrarán a la parte de adelante del ojo formando algo llamado fibroplasia retrolental. Y, el segundo objetivo es el de  mantener viable la retina sana, que es usualmente un porción muy pequeña alrededor del nervio óptico en la parte de atrás del ojo, ya que como lo vimos antes la retina desprendida ha perdido función.

Las técnicas quirúrgicas han evolucionado en los últimos años, comenzaron siendo cirugías muy grandes y agresivas donde se hacía algo llamado vitrectomía a cielo abierto a lo que hacemos ahora con microincisiones y equipos altamente eficaces para corte de membranas. 

Después de la cirugía, se requiere un seguimiento prolongado para evaluar los resultados anatómicos y funcionales. Aunque la cirugía puede tener éxito, la recuperación visual es muy lenta y limitada. Todavía habrá un porcentaje (10%) de pacientes en que no podamos detener la ptisis bulbi y perdamos la visión y en algunas ocasiones el ojo. 

Resultados y Desafíos

Los resultados obtenidos con la vitrectomía a cielo abierto eran decepcionantes, solo el 10% mantenía visión de luz, hace unos 10 años con el advenimiento de calibres pequeños mejoró al 50% los ojos que podíamos rescatar y con la mejora en la instrumentación de cirugía en los últimos 2 o 3 años 70% de los pacientes mantienen de visión por lo menos de luz, hasta visión útil para ver colores o caminar sin ayuda. 

El mayor desafío de la recuperación de un niño sometido a cirugía de retinopatía estadio 5 es la rehabilitación visual. En ocasiones viven en sitios donde no hay escuelas especiales, en otras los padres trabajan y no tienen forma de dedicar el tiempo a sus pequeños y la limitación económica que conlleva no poder contratar una sombra para la escuela o pagar clases particulares. Algunos puntos puntos importantes de la rehabilitación son los siguientes: 

1. Expectativas Realistas: Es crucial que los padres y cuidadores tengan expectativas realistas sobre la recuperación visual de su hijo. Aunque la cirugía puede tener éxito, la mejora funcional puede ser limitada.

2. Intervenciones Multidisciplinarias: La rehabilitación visual en casos de ROP en Estadio 5 a menudo requiere un enfoque multidisciplinario que involucre a retinólogos u oftalmólogos pediátricos, terapeutas ocupacionales, y otros profesionales de la salud. Juntos, pueden abordar las necesidades específicas del niño. En particular importante cuando el niño tiene alteraciones en el desarrollo neurológico o espectro autista que no es raro en niños que fueron prematuros. 

3. Estimulación Visual: La estimulación visual temprana puede ser beneficiosa. Se pueden utilizar juguetes y objetos de alto contraste para estimular la percepción visual. La terapia visual dirigida por profesionales puede ayudar a optimizar la función visual residual.

4. Adaptaciones para la Vida Diaria: Dependiendo de la gravedad de la pérdida visual, se pueden implementar adaptaciones para la vida diaria. Estas pueden incluir el uso de herramientas de asistencia, sistemas de lectura en braille y otras tecnologías adaptativas según las necesidades individuales.

5. Apoyo Psicológico: Tener en cuenta el impacto emocional tanto para el niño como para los padres es esencial. Proporcionar apoyo psicológico puede ayudar a adaptarse a la nueva realidad y abordar las preocupaciones emocionales relacionadas con la pérdida visual. Nunca debemos olvidar a los hermanos, que crecen con un niño con discapacidad, requieren un tratamiento especial. 

6. Seguimiento Continuo: La rehabilitación visual es un proceso continuo que requiere evaluaciones regulares para adaptar las estrategias a medida que el niño se desarrolla. Un enfoque de equipo a largo plazo puede ser esencial para maximizar el potencial visual. La cirugía no es mas que el comienzo de un camino  muy largo. 

7. Además de la rehabilitación funcional debemos considerar la rehabilitación anatómica, el uso de conformadores, carillas y otros aditamentos para facilitar el crecimiento de los tejidos de la cara. Esto lo hacemos con protesistas especializados en cara.

¿Por qué operar? 

Aún hoy, realizar una vitrectomía en el estadio 5 es motivo de controversia entre los oftalmólogos debido a los resultados funcionales limitados después de la cirugía. Uno de los estudios que más información nos ha proporcionada al comparar el resultados de 1000 vitrectomías realizadas por el autor entre 1994 y 2019 en 1018 ojos de 692 niños con retinopatía del prematuro en estadio 5 contra niños que no fueron intervenidos con retinopatía del prematuro en estadio 5. Al comparar los resultados funcionales de los pacientes tratados y no tratados, los autores concluyeron que la vitrectomía brinda una mejor oportunidad de obtener una visión útil.

Hay pocas publicaciones en la literatura sobre la visión en ROP en estadio 5 no tratada. Sin embargo, estos estudios indican que si no se trata, en el 98% de los niños se llega a la ceguera total.

Entonces, en conclusión, a pesar de una agudeza visual generalmente deficiente después de la vitrectomía y un pequeño número de pacientes con visión útil, la función visual es mejor en paciente que son intervenidos comparado con pacientes no tratados que siguen el curso natural de la enfermedad.

Entonces, ¿debería realizarse la vitrectomía en niños con ROP en estadio 5? Desde la perspectiva de las compañías de seguros de salud, los resultados no valen el costo porque parece ser que la visión de luz no es suficiente para las compañías.  Sin embargo, desde el punto de vista de los padres de niños enfermos, esto se evalúa de manera diferente. Incluso la más mínima posibilidad de mejorar la visión de sus hijos les brinda esperanza de un futuro mejor. Actualmente, se están introduciendo terapias muy costosas en el tratamiento del cáncer, que ofrecen la posibilidad de extender la vida en 6-9 meses. Entonces, emerge la pregunta, ¿los niños con grados 5 de ROP no merecen ser operados, incluso si solo un pequeño porcentaje de ellos tiene la oportunidad de obtener una visión útil y el resto visión de luz?  Nosotros creemos que merecen la oportunidad.

El futuro

¿Porqué es importante mantener el ojo funcional y con vida ? Porque hay terapias promisorias para que en un futuro podamos tener mejora en la cantidad de visión, pero para ello debemos tener ojos funcionales, por ello vale la pena el esfuerzo de operarlos. Estas terapias aun no están disponibles pero son una promesa a mediano plazo: 

1. Células madre: Las células madre se investigan para su potencial regenerativo en el tratamiento de enfermedades oculares, incluida la ROP. Se exploran para reparar el tejido dañado en la retina y promover la regeneración de células especializadas.

2. Terapia génica: La terapia génica busca corregir anomalías genéticas que contribuyen a la ROP. La introducción de genes específicos puede regular la expresión de factores de crecimiento vascular y ayudar a controlar la neovascularización en la retina. Esto será útil en etapas iniciales de la enfermedad 

3. Dispositivos electrónicos: Se están desarrollando dispositivos electrónicos, como prótesis visuales y sistemas de estimulación visual, para mejorar la visión en personas con ROP avanzada. Estos dispositivos buscan compensar las deficiencias visuales mediante la estimulación eléctrica de la retina o la transmisión de señales visuales al cerebro.

4. Trasplante de ojo: Dada la complejidad del sistema visual y las conexiones nerviosas, los trasplantes de ojos completos son procedimientos extremadamente desafiantes y no se consideran una opción viable en la mayoría de los casos de ROP.

5. Visión artificial: La investigación en visión artificial se centra en desarrollar tecnologías avanzadas, como gafas o lentes inteligentes, para mejorar la visión en personas con discapacidades visuales, incluidos aquellos afectados por la ROP. Estos sistemas pueden utilizar cámaras y algoritmos para procesar y mejorar la información visual.

Es esencial tener en cuenta que estos enfoques están en diversas etapas de investigación y desarrollo. No están disponibles por el momento.

Conclusiones

Es importante destacar que la decisión de realizar la cirugía debe basarse en una evaluación completa de cada caso individual, considerando factores como la salud general del niño, la gravedad de la ROP, y la presencia de otras complicaciones oculares. La intervención temprana y el seguimiento cuidadoso son fundamentales para lograr los mejores resultados posibles en la preservación de la visión y la salud ocular a largo plazo.

En el viaje para restaurar la visión de estos pequeños luchadores, la cirugía para la ROP Estadio 5 representa un paso valiente hacia la esperanza. La ciencia y el compromiso médico se unen para desafiar la oscuridad y ofrecer la posibilidad de un futuro visual más brillante.

Referencias :

Marek Edmund Prost

Department of Ophthalmology, Military Institute of Aviation Medicine

http://orcid.org/0000-0002-5620-4171

Fuchino Y, Hayashi H, Kono T et al. Long-term follow up of visual acuity in eyes with stage 5 retinopathy of prematurity after closed vitrectomy. Am J Ophthalmol. 1995; 120: 308-16.

Prost ME, Oleszczynska-Prost E. Functional results in children with retinopathy of prematurity stage 4 and 5 (in polish). Klin Oczna. 2000; 102: 99-101.

Desafiando la oscuridad, cirugía para retinopatía del prematuro estadio 5